本期投票结果,您答对了吗?

  1. 根据X线胸片正侧位检查影像请给出您的诊断?

  •   大叶性肺炎 0票 0%

  •   肺叶不张 1票 1%

  •   肺小结节 36票 23%

  •   肺小结节伴团块影 118票 76%


  2. 下一步,您建议做什么检查?

  •   进行卧位X光检查 0票 0%

  •   胸部CT检查 96票 61%

  •   肺造影检查 51票 33%

  •   超声检查 8票 5%


  3. 这是一个实性结节?

  •   是的 110票 71%

  •   不是 45票 29%


  4. 这个患者可能患有基因遗传疾病吗?

  •   是的 122票 79%

  •   不是 33票 21%


  5. 您对该患者进一步的处理意见是什么?

  •   定期进行CT随访 17票 11%

  •   栓塞治疗 118票 76%

  •   定期进行DSA随访 10票 7%

  •   手术切除 10票 7%


  6. 该患者中风发病几率较高?

  •   是的 116票 75%

  •   不是 39票 25%


  7. 栓塞症状可能是由聚乙烯醇颗粒引发的?

  •   是的 118票 76%

  •   不是 37票 24%


  8. 介入图像所显示的栓子结节是哪种类型?

  •   单发结节 42票 27%

  •   多发复合结节 101票 65%

  •   弥散性结节 12票 8%


  9. 下面哪种疾病最容易发展成为该病例?

  •   斯特奇-韦伯综合征 19票 12%

  •   遗传性出血性毛细血管扩张症 113票 73%

  •   嗜酸性肉芽肿性血管炎 19票 12%

  •   结节性脑硬化 4票 3%


  10. 这个疾病转换的产物是什么?

  •   常染色体隐性遗传疾病 57票 37%

  •   常染色体显性遗传疾病 56票 36%

  •   线粒体遗传疾病 15票 9%

  •   后天变异性疾病 19票 12%

  •   自然基因突变 8票 5%


  35岁男性,X线胸片正侧位检查影像显示如下:

  


  增强CT检查显示如下:

  

  


  肺上叶轴位图像

  


  左、右肺矢状位图像

  

  


  肺下叶轴位图像

  

  

  肺后叶冠状位图像


  DSA检查显示如下:

  

  左右肺动脉血管造影检查


  精选的介入图像显示如下:

  


  分析

  •   胸部X光片:右上肺叶可见一肺部结节,在左下肺叶可见一肺部肿块。

  •   胸部增强CT显示: 右上肺叶可见一动脉供血血管损伤结节并包括一个动静脉畸形;在左下肺可见一双动脉供血多分叶状增强肿块影并包括一个肺动脉畸形 。

  •   血管造影检查显示:数字剪影显示两个独立的肺动脉血管畸形。

  •   介入治疗:对左下肺肿块影供血动脉进行了选择性血管介入封堵治疗,将封堵器放在了供血血管的位置。栓塞治疗后造影证实没有残余血流流入畸形血管内。


  鉴别诊断

  •   肺动脉畸形

  •   肺静脉曲张

  •   不规则肺静脉回流

  最终诊断:肺动脉畸形


  获奖名单

  经过系统的随机抽取,本期获奖者为张大国老师,请张老师在1月27号之前尽快给我们留言,或者联系电话15201463746,并留下您的联系电话和邮寄地址,以便我们安排寄出奖品,逾期则视为主动放弃。非常感谢各位小伙伴的积极参与!


  肺动脉畸形(PAVM)


  病理生理学:

  •   肺动脉畸形是肺循环中缺乏过渡性毛细血管床的动静脉畸形,可单发(供血动脉来自一个肺段的肺动脉)、多发(供血血管来自多个肺段肺动脉)或散在发生(有数不清的供血动脉)。

  •   显性遗传疾病,在9号染色体 ENG and ALK1位置,或在18号染色体SMAD4 位置。


  流行病学:

  •   大于90%的肺动脉畸形被发现伴有遗传性出血性毛细血管扩张症(Osler-Weber-Rendu综合征);属于常染色体显性遗传疾病;有可能同时伴有脑部或者肝脏血管畸形。

  •   发病率是每100000人中有1~5人发病。


  临床表现:

  •   患者可能伴有异常栓子、咯血或者根本没有临床症状。


  影像学检查:

  •   胸部X光检查:肺动静脉畸形可能表现为肺部结节或者肿块。

  •   CT显示:可能显示为非增强局限性的空气栓塞;肺肿块伴随迂曲供血血管或者流出血管。增强CT显示伴有增强的供血血管或者流出血管的直接动脉畸形并且不伴有明显的软组织结节增强的血管结节影。


  治疗:

  •   栓塞是首选的治疗方案。

  •   通常我们只对大于3mm的病变进行处理,目前对于核心部分大于2mm的结节也会进行处理。

  •   封堵线圈或血管封堵设备的应用(蘑菇伞封堵器、脉管塞等等)。

  •   栓塞设备在一定程度上可以让病情不在进一步发展,在手术过程中至关重要的是要防止空气栓塞;要求湿对湿的连接。


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