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  本期投票结果,您答对了吗?

  1. 病变是肝脏原发的吗?

  •   是 8票 7%

  •   不是 112票 93%

  2. 相对胰腺实质的强化程度,病变是显著强化特征吗?

  •   是 11票 9%

  •   不是 109票 91%

  3. 肝脏胆管适度扩张吗?

  •   是 83票 69%

  •   不是 37票 31%

  4. 可见腹膜后淋巴结肿大?

  •   是 96票 80%

  •   不是 24票 20%

  5. 最有可能的诊断是什么?

  •   胰腺癌 19票 16%

  •   实性假乳头状上皮瘤 14票 12%

  •   神经母细胞瘤 37票 31%

  •   肝母细胞瘤 13票 11%

  •   胰母细胞瘤 37票 31%


  病例回顾

  女,2岁,无痛性黄疸。血清α-甲胎蛋白8500ng/mL,增强CT图像如下:



  鉴别诊断

  •   胰母细胞瘤

  •   肝母细胞瘤

  •   神经母细胞瘤

  •   Wilms’ 瘤

  •   淋巴瘤(非何杰金氏淋巴瘤)

  最终诊断:胰母细胞瘤


  获奖名单

  经过系统的随机抽取,本期获奖者为马军老师,请马军老师在4月28号之前尽快给我们留言,并留下您的联系电话和邮寄地址,以便我们安排寄出奖品,逾期则视为主动放弃。非常感谢各位小伙伴的积极参与!!注:本活动获奖名单由《CT影像资讯》在线随机抽取,最终解释权归《CT影像资讯》所有。


  附加问题

  1.胰母细胞瘤最好发部位是哪里?(单选)

  •   胰头

  •   胰腺体部

  •   胰腺尾部

  •   钩突

  2.胰母细胞瘤最常见的转移部位是什么?(单选)

  •   两肺

  •   肝脏

  •   肾上腺

  •   骨骼

  •   腹膜后

  3.最佳治疗方案是什么?(单选)

  •   外科切除

  •   外科切除并辅助化疗

  •   单纯化疗

  •   立体定向放射治理并辅助化疗

  •   单纯立体定向放射治疗

  4.胰母细胞瘤与下列哪个综合征相关?(单选)

  •   Ehles-Danlos syndrome

  •   Meckel-Gruber syndrome

  •   Down syndrome

  •   Williams syndrome

  •   Beckwith-Wiedemann syndrome


  胰母细胞瘤要点


  1、病理生理学

  •   主要好发在胰头部位(达到50%),剩余可发生在胰腺体部和尾部。

  •   被确诊时,肿瘤体积较大,在影像上很难确定起源的器官。

  •   自然病程:

  √ 慢速生长,确诊时肿块已经长得很大(平均最大肿瘤直径可以达到265px),会影响到相邻的器官。

  √ 15%-35%的病例发生转移,常见肝脏转移。

  •   相关综合征:Beckwith-Wiedemann syndrome ,肿瘤倾向于早期生长。



  2、流行病学

  •   儿童胰腺最常见肿瘤:平均发病年龄5岁;几乎所有病例均在10岁以前得到诊断。

  •   男性好发

  •   亚裔人群多见

  3、临床陈述

  •   多无症状。

  •   征象不典型,可表现为:疼痛、疲劳、嗜睡、厌食、体重减轻。

  •   实验室实验:达到33%的病例血清α-甲胎蛋白升高。


  4、影像学特征

  •   CT:较大的、边界清晰的类圆形肿块

  •   成分混杂,可有囊变、坏死、实性区域

  •   相对正常胰腺实质呈低密度改变

  •   肿块里可以有分隔及细小钙化


  5、鉴别诊断:

  •   肝母细胞瘤

  •   神经母细胞瘤

  •   Wilms 瘤

  •   淋巴瘤(非何杰金氏淋巴瘤)


  6、治疗方案

  •   外科切除并辅助化疗 ;复发相对常见


  参考文献

  1.   Chung EM, Travis MD, Conran RM. Pancreatic tumers in children: Radiologic pathologic correlation. Radiographics.2006;26(4):476-482

  2.   Montemarano H, Lonergan GJ, Bulas DI, Selby DM. Pancreatoblastoma: Imaging findings in 10 patients and review of the literature. Radiology. 2000;2142:476-482

  3.   Roebuck DJ, Yuen MK, Wong YC, Shing MK, Lee CW, Li CK. Imaging features of pancreatoblastoma. Pediatr Radiol. 2001;317:501-506.

  4.   Sheng L, Weixia Z, Longhai Y, Jinming Y. Clinical and biologic analysis of pancreatoblastoma. Pancreas. 2005;301:87-90.


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