CT云课堂：国外精品病例有奖问答第010期答案揭晓

　　本期投票结果，您答对了吗？

　　1. 诊断为主动脉瘤修补术后再次破裂出血？

• 　　正确 66票 50%

• 　　错误 66票 50%

　　2. 诊断为混合密度的腹膜后肿块？

• 　　正确 108票 82%

• 　　错误 24票 18%

　　3. 左侧肾盂积水？

• 　　正确 117票 89%

• 　　错误 15票 11%

　　4. 下述选项中最应该采取的措施？

• 　　超声引导下定位引流 11票 8%

• 　　紧急剖腹术以修补再次破裂的主动脉瘤 7票 5%

• 　　紧急血管造影并行EVAR手术以修补再次破裂的主动脉瘤 55票 42%

• 　　MRI进一步确定肿块性质 59票 45%

　　5. 肿块T2图像上主要呈高信号改变？

• 　　正确 111票 84%

• 　　错误 21票 16%

　　6. 肿块分隔，隔壁强化？

• 　　正确 108票 82%

• 　　错误 24票 18%

　　7. 下述哪一个诊断最为可能？

• 　　胃肠道间质瘤 11票 8%

• 　　腹膜后肉瘤 27票 21%

• 　　血管肌脂肪瘤 21票 16%

• 　　炎性动脉瘤 69票 53%

• 　　淋巴瘤 4票 3%

　　检查结果

• 　　CT：没有证据表明修复后的腹主动脉瘤存在活动性出血。在左腹膜后腔有一巨大分隔的肿块，其中大部分为囊液/坏死，有分隔，隔壁强化。肿块临近结构受压，其中临近的腰段输尿管受压，导致左侧肾盂积水。

• 　　MRI：表现为不均匀分隔的囊性肿块，T2主要为高信号，肿块前上部分由于出血呈低T2信号改变。增强后T1图像可见肿块内隔壁强化（图 2）。

　　鉴别诊断

• 　　腹膜后肉瘤

• 　　胃肠道间质瘤

• 　　外周神经鞘瘤

• 　　恶性纤维组织细胞瘤

• 　　星形胶质细胞瘤

• 　　腹膜后出血

• 　　肾血管肌脂肪瘤

　　最终诊断：腹膜后肉瘤（平滑肌肉瘤）

　　获奖名单

　　经过系统的随机抽取，本期获奖者为王梦静老师，请王老师在3月3号之前尽快给我们留言，或者联系电话15201463746，并留下您的联系电话和邮寄地址，以便我们安排寄出奖品，逾期则视为主动放弃。非常感谢各位小伙伴的积极参与！

　　附加题

　　1.下述最常见的腹膜后肉瘤是？（单选）

• 　　脂肪肉瘤

• 　　平滑肌肉瘤

• 　　纤维肉瘤

• 　　横纹肌肉瘤

　　2.MRI图像足以区分肉瘤的类型，因此一般不需要进行组织活检？（单选）

• 　　正确

• 　　错误

　　3.在腹膜后平滑肌肉瘤中，下述哪一血管结构经常被累及？（单选）

• 　　主动脉

• 　　下腔静脉

• 　　左肾静脉

• 　　肠系膜上动脉

　　腹膜后平滑肌肉瘤病例要点

　　病理生理学：

• 　　起源于脉管系统或者肠管中胚层的恶性肿瘤。

• 　　血管外占62%。

• 　　血管内占6%，下腔静脉最常见。

• 　　血管内和血管外均受累者占33%：侵犯邻近结构，包括实质脏器和血管。

• 　　病理上可分为：高分化型、多形性型、粘液型、去分化型。

• 　　影像学检查缺乏特异性，确诊需要病理活检。

• 　　发现时多为晚期患者：局部复发率高，由于确诊时多已侵犯邻近组织，所以经常无法完全切除；可通过循环系统形成种植性远处转移；五年生存率低。

　　流行病学：

• 　　腹膜后平滑肌肉瘤是最常见的子宫外平滑肌肉瘤。

• 　　在腹膜后原发性恶性肿瘤的发病率中，仅次于脂肪肉瘤，排在第二位；女性好发（与好发于男性的脂肪肉瘤正好相反）。

• 　　发病高峰为40-60岁。

　　临床表现：

• 　　可触及的腹部肿块

• 　　腹痛或后背痛

　　形象学特点：

• 　　主要特点：腹膜后巨大肿块，确诊时通常10cm或大于10cm；影像学缺乏特异性，随肿瘤成分的不同影像学表现有较大的差，可以有较大的囊性坏死成分，脂肪和钙化少见。

• 　　CT：可见巨大腹膜后肿块，伴囊性和（或）坏死密度；增强扫描呈不均匀强化。

• 　　MRI：T1-加权：等到低信号；T2-加权：由于囊性或坏死成分呈等到高信号；增强扫描：不均匀强化。

　　治疗

• 　　手术切除

• 　　辅以放、化疗

　　References

1. 　　Hartman DS, Hayes WS, Choyke PL, Tibbetts GP. From the archives of the AFIP. Leiomyosarcoma of the retroperitoneum and inferior vena cava: radiologic-pathologic correlation. Radiographics.1992;12& #40;6& #41;:1203-1220.

2. 　　Nishino M, Hayakawa K, Minami M, Yamamoto A, Ueda H, Takasu K. Primary retroperitoneal neoplasms: CT and MR imaging findings with anatomic and pathologic diagnostic clues. Radiographics.2003;23& #40;1& #41;:45-57.